Клінічне визначення
Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (ІЛАГ) — це рідкісне захворювання, при якому кровоносні судини в легенях звужуються та стають жорсткими, що ускладнює перекачування крові через них серцем. Це створює навантаження на серце і може призвести до серцевої недостатності. «Ідіопатична» означає, що причина невідома, і захворювання не пов'язане з іншими хворобами чи сімейним анамнезом.
Епідеміологія та поширеність
Бельгія: середньорічна захворюваність 0,17 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Чеська Республіка: середньорічна захворюваність 0,62 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 1,4 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Європа: поширеність 1,1 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Франція: середньорічна захворюваність 0,1 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 0,59 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Ізраїль: середньорічна захворюваність 0,14 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 0,8 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Іспанія: середньорічна захворюваність 0,12 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 0,56 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Швейцарія: середньорічна захворюваність 0,12 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 0,86 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Велика Британія: середньорічна захворюваність 0,25 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; поширеність 1,7 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. США: середньорічна захворюваність 0,11 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Світ: поширеність 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають задишку, втому, біль у грудях, запаморочення та набряки щиколоток або ніг. Ці симптоми з часом посилюються і можуть ускладнювати повсякденну діяльність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія яремної вени HP:3000042Дуже часто (99-80%)
-
Гіпертрофія правого шлуночка HP:0001667Дуже часто (99-80%)
-
Легенева артеріальна гіпертензія HP:0002092Дуже часто (99-80%)
-
Підвищений легеневий судинний опір HP:0005317Дуже часто (99-80%)
-
Підвищений тиск у легеневій артерії HP:0004890Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ІЛАГ за допомогою таких тестів, як ехокардіографія (УЗД серця), катетеризація правих відділів серця (введення трубки в серце для вимірювання тиску), аналізи крові та візуалізаційні дослідження для виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та уповільнення прогресування захворювання. Варіанти включають ліки, що розслабляють кровоносні судини (наприклад, простацикліни, антагоністи рецепторів ендотеліну та інгібітори фосфодіестерази-5), кисневу терапію, а у важких випадках — трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на ІЛАГ, включають інші типи легеневої гіпертензії (спричинені захворюваннями серця або легень), тромби в легенях та захворювання сполучної тканини. Лікарі повинні виключити їх перед встановленням діагнозу ІЛАГ.
