Клінічне визначення
Ідіопатична не-вовчакова full-house нефропатія — це рідкісне захворювання нирок, при якому ниркова тканина виглядає так само, як при вовчаку (автоімунному захворюванні), але у пацієнта немає вовчаку або типових антитіл, що зустрічаються при вовчаку. Причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У людей з цим захворюванням можуть бути такі симптоми, як білок у сечі (піниста сеча), кров у сечі, набряки ніг або навколо очей, підвищений артеріальний тиск або проблеми з нирками, які з часом погіршуються. У деяких пацієнтів згодом може розвинутися вовчак.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Порушення імунної системи HP:0002715Дуже рідко (<4-1%)
-
Порушення нервової системи HP:0000707Дуже рідко (<4-1%)
-
Протеїнурія HP:0000093Дуже часто (99-80%)
-
Артрит HP:0001369Помірно (29-5%)
-
Виразка порожнини рота HP:0000155Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії нирки, яка показує зміни, подібні до вовчакового нефриту. Проводяться аналізи крові для перевірки на антитіла до вовчаку, які відсутні. Інші причини захворювання нирок виключаються.
Лікування та терапія
Лікування часто включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як стероїди або інші ліки, подібно до лікування вовчакового нефриту. Також важливий контроль артеріального тиску та зменшення білка в сечі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вовчаковий нефрит (але з позитивними антитілами до вовчаку), інші типи гломерулонефриту та ураження нирок внаслідок інших автоімунних захворювань.
