Клінічне визначення
Ідіопатична хронічна еозинофільна пневмонія — рідкісне захворювання легень, при якому певні білі кров'яні клітини (еозинофіли) накопичуються в легенях, викликаючи запалення та проблеми з диханням. Причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Ісландія: середньорічна захворюваність 0,23 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Світ: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми розвиваються повільно протягом тижнів або місяців і включають задишку, кашель та хрипи. Багато людей також відчувають сильну втому, загальне нездужання та втрачають вагу. Близько половини пацієнтів мають астму.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія шлунково-кишкового тракту HP:0011024Дуже рідко (<4-1%)
-
Ателектаз HP:0100750Дуже рідко (<4-1%)
-
Генералізована аномалія шкіри HP:0011354Дуже рідко (<4-1%)
-
Плевральний випіт HP:0002202Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на симптомах, аналізах крові, що показують високий рівень еозинофілів (зазвичай понад 1000 клітин на кубічний міліметр), та візуалізаційних дослідженнях, таких як рентген грудної клітки або КТ, які виявляють специфічні зміни в легенях. Іноді потрібна біопсія легені.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає кортикостероїдні препарати (наприклад, преднізолон) для зменшення запалення. Більшість людей добре реагують, але хвороба може повернутися, якщо стероїди припинити занадто рано.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають астму, інші типи пневмонії, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом та алергічний бронхолегеневий аспергільоз.
