Клінічне визначення
Гіпопластична амелогенез недосконалий — це генетичне захворювання, що вражає зубну емаль, спричиняючи її тонкість, ямки, борозни або відсутність на деяких ділянках. Це відбувається через те, що організм не виробляє достатньо емалі, твердого зовнішнього шару зубів. В результаті зуби можуть виглядати жовтими або коричневими, легко стиратися та бути чутливими.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням мають зуби менші за норму, з ямками, борознами або тонкою емаллю. Зуби можуть виглядати жовтими або коричневими та схильні до швидкого стирання. Вони також можуть бути чутливими до гарячої, холодної або солодкої їжі та напоїв.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлює стоматолог або лікар, який оглядає зуби та вивчає медичну та сімейну історію пацієнта. Можуть бути зроблені рентгенівські знімки для оцінки товщини емалі. Генетичне тестування може підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист зубів та покращення зовнішнього вигляду. Варіанти включають стоматологічне бондування, коронки, вініри або пломби для покриття емалі. Хороша гігієна порожнини рота та обробка фтором допомагають запобігти карієсу. У важких випадках може знадобитися повна реконструкція рота.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи амелогенезу недосконалого (наприклад, гіпокальцифікований або гіпоматураційний типи), гіпоплазію емалі внаслідок екологічних причин (наприклад, хвороба або ліки під час розвитку зубів) та флюороз зубів (від надлишку фтору).
