Клінічне визначення
Позаскелетна міксоїдна хондросаркома — це рідкісний тип раку, який утворюється в м'яких тканинах тіла, таких як м'язи, жир або сухожилля. Зазвичай він виникає в глибоких тканинах рук, ніг або ділянок, де вони прикріплюються до тіла. Пухлина складається з аномальних клітин, які нагадують хрящові клітини, і оточена желеподібною речовиною.
Епідеміологія та поширеність
У Європі точкова поширеність становить у середньому 0,2, а діапазон — 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням зазвичай помічають шишку або масу під шкірою. Шишка може бути болючою, а якщо вона розташована поблизу суглоба, може обмежувати рух. У деяких випадках пухлина може спричинити виразку шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину шляхом взяття зразка тканини (біопсії) та дослідження його під мікроскопом. Також можуть використовуватися візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб визначити розмір і розташування пухлини.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. У деяких випадках може застосовуватися променева терапія або хіміотерапія, особливо якщо пухлину неможливо повністю видалити або вона поширилася.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи сарком м'яких тканин, такі як міксоїдна ліпосаркома або міксофібросаркома, а також доброякісні (незлоякісні) пухлини, такі як міксома.
