Клінічне визначення
Епендимома — це тип пухлини головного або спинного мозку, яка походить з епендимних клітин, що вистилають заповнені рідиною простори в головному та спинному мозку. Вона може бути повільно зростаючою (доброякісною) або швидко зростаючою (анапластичною). Це найпоширеніша пухлина всередині спинного мозку у дорослих, але у дітей вона становить лише близько 10-12% пухлин мозку.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 0,16 на 100 000 населення, діапазон 1-9 на 1 000 000. Поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. У задній частині мозку (задня черепна ямка) вона може блокувати відтік рідини, спричиняючи головний біль, нудоту, блювання та млявість. У немовлят це може призвести до збільшення голови або випинання тім'ячка. Також можливі проблеми з рівновагою, некоординовані рухи та посмикування очей. У верхній частині мозку пухлина може викликати судоми, слабкість або головний біль. У спинному мозку вона спричиняє поступовий біль у спині, оніміння, слабкість та проблеми з контролем сечового міхура або кишечника.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Новоутворення легені HP:0100526Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення молочної залози HP:0100013Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення печінки HP:0002896Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення яєчника HP:0100615Дуже рідко (<4-1%)
-
Блювання HP:0002013Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі використовують комбінацію оглядів, візуалізації та лабораторних тестів. МРТ є найкращим методом візуалізації для виявлення пухлини. КТ можуть зробити в екстрених випадках. Для пухлин спинного мозку МРТ показує темний обідок (симптом «капюшона») навколо пухлини. Люмбальна пункція (спинномозкова пункція) може бути виконана після операції для перевірки наявності пухлинних клітин у спинномозковій рідині. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна біопсія.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення якомога більшої частини пухлини безпечним способом. Після операції часто проводять променеву терапію, особливо якщо залишилася частина пухлини або якщо вона високого ступеня злоякісності. Хіміотерапія може застосовуватися в деяких випадках, особливо у маленьких дітей. Якщо пухлина рецидивує, можливі повторна операція та додаткова променева терапія. Лікування підбирається індивідуально залежно від віку пацієнта, розташування та типу пухлини.
Диференційна діагностика
Інші пухлини, які можуть бути схожі на епендимому, включають пілоцитарну астроцитому, медулобластому, атипову тератоїдно-рабдоїдну пухлину та пухлини судинного сплетення в головному мозку. У спинному мозку її необхідно відрізняти від спінальної астроцитоми.
