Клінічне визначення
Дисемінований поверхневий актинічний порокератоз (ДПАП) — рідкісне захворювання шкіри, яке спричинює численні дрібні кільцеподібні плями з підвищеним краєм. Ці плями зазвичай з’являються на ділянках шкіри, які зазнають значного впливу сонця, наприклад на руках і ногах.
Епідеміологія та поширеність
Зустрічається в усьому світі; поширеність на певний момент часу невідома.
Клінічні прояви
Плями ДПАП зазвичай плоскі або злегка підвищені, червоні або коричневі, мають чітко виражений підвищений край. Вони часто з’являються на відкритих для сонця ділянках, таких як ноги, передпліччя, плечі та спина. Плями зазвичай не сверблять, але в деяких людей може виникати свербіж, особливо після впливу сонця. ДПАП зазвичай починається у людей віком 30–49 років.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Порокератоз HP:0200044Дуже часто (99-80%)
-
Плоскоклітинний рак HP:0002860Помірно (29-5%)
-
Свербіж HP:0000989Помірно (29-5%)
-
Шкірна фотосенсибілізація HP:0000992Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі часто можуть діагностувати ДПАП просто під час огляду шкіри. Спеціальний збільшувальний інструмент, дерматоскоп, може допомогти чіткіше побачити підвищений край. Якщо діагноз невизначений, можна взяти невеликий зразок шкіри (біопсію) для підтвердження.
Лікування та терапія
Лікування має на меті зменшити кількість плям, полегшити симптоми та запобігти раку шкіри. Варіанти включають креми, такі як диклофенак, аналоги вітаміну D, 5-фторурацил або іміквімод. Також можна застосовувати світлотерапію (фотодинамічну терапію) та лазерне лікування. Ретиноїдні креми або таблетки можуть допомогти, але плями часто повертаються після припинення лікування. Заморожування (кріотерапія) або хірургічне втручання можуть видалити окремі плями, але не підходять для багатьох плям. Крем із симвастатином і холестерином показав перспективність у зменшенні плям.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як ДПАП, включають актинічний кератоз (шорсткі, лускаті плями від сонячного пошкодження), поверхневу базальноклітинну карциному (тип раку шкіри), псоріаз, кільцеподібну гранульому, плоский лишай, себорейний кератоз, дерматофітію (стригучий лишай) та плоскі бородавки. Лікар може відрізнити їх за розташуванням лусочок (у ДПАП луска по краю, тоді як при актинічному кератозі — у центрі) та іншими ознаками.
