Клінічне визначення
Дезмопластична дрібноклітинна круглоклітинна пухлина — рідкісний і агресивний тип раку, який зазвичай починається у вистилці черевної порожнини або таза. Вона часто поширюється на сусідні тканини, лімфатичні вузли та через кровотік, особливо в печінку. У дуже рідкісних випадках може виникати в інших частинах тіла.
Епідеміологія та поширеність
Європа: річна захворюваність: <1 / 1 000 000.
У всьому світі: зареєстровано 300,0 (випадок/випадків) випадків.
У всьому світі: точкова поширеність: <1 / 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають біль у животі, припухлість, утворення/ґулю в животі, втрату ваги, а іноді проблеми з кишечником або сечовипусканням. Пухлина може швидко рости та поширюватися на інші органи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія очеревини HP:0002585Дуже часто (99-80%)
-
Біль у животі HP:0002027Дуже часто (99-80%)
-
Здуття живота HP:0003270Дуже часто (99-80%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Дуже часто (99-80%)
-
Саркома HP:0100242Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, та біопсії (взяття невеликого зразка пухлини) для дослідження клітин під мікроскопом. Спеціальні тести клітин пухлини можуть підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає поєднання хірургічного втручання для видалення пухлини, хіміотерапії та променевої терапії. Оскільки рак агресивний, плани лікування часто інтенсивні та можуть включати кілька підходів.
Диференційна діагностика
Інші види раку, які можуть мати подібний вигляд, включають саркому Юінга, лімфому, нейробластому та інші дрібноклітинні круглоклітинні пухлини. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
