Клінічне визначення
Недосконалий дентиногенез (НДГ) — це генетичне захворювання, яке впливає на розвиток зубів, спричиняючи їхнє знебарвлення, слабкість та схильність до стирання й руйнування.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у Європі становить у середньому 14,5 випадків на 10 000 населення (діапазон 1–5 на 10 000).
Клінічні прояви
У людей з НДГ зуби часто мають синьо-сірий або жовто-коричневий колір. Емаль може легко відколюватися, а зуби швидко стираються, що призводить до їхнього вкорочення. Захворювання може вражати як молочні, так і постійні зуби.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Подовжений час кровотечі HP:0003010Дуже рідко (<4-1%)
-
Порушення слуху HP:0000365Дуже рідко (<4-1%)
-
Сині склери HP:0000592Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія кореня зуба HP:0006486Дуже часто (99-80%)
-
Облітерація пульпової камери HP:0006350Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагностика зазвичай базується на стоматологічному огляді та сімейному анамнезі. Рентгенівські знімки можуть показати зменшені порожнини пульпи та корені зубів. Генетичне тестування може підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист зубів та покращення їхнього зовнішнього вигляду. Варіанти включають коронки, вініри та бондинг для зміцнення зубів. У тяжких випадках можуть знадобитися протези або імплантати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають дисплазію дентину, недосконалий амелогенез (дефект емалі) та деякі типи недосконалого остеогенезу (хвороба крихких кісток).
