Клінічне визначення
C3-гломерулонефрит — це рідкісне захворювання нирок, при якому частина імунної системи, яка називається комплементом C3, накопичується в нирках, спричиняючи запалення та пошкодження. Це відбувається без присутності звичайних імунних білків (імуноглобулінів).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з C3-гломерулонефритом часто спостерігається кров у сечі (гематурія), піниста сеча через втрату білка (протеїнурія), підвищений артеріальний тиск і набряки на ногах або навколо очей (набряки). Деякі також можуть відчувати втому або зниження функції нирок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії нирки, при якій невеликий зразок ниркової тканини досліджується під мікроскопом. Спеціальні барвники показують відкладення C3 без значних імуноглобулінів. Електронна мікроскопія може виявити відкладення в певних ділянках ниркового фільтра, але не щільні відкладення, які спостерігаються при спорідненому захворюванні, яке називається хворобою щільних відкладень.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль імунної системи та зменшення запалення. Це може включати такі ліки, як кортикостероїди, імуносупресанти (наприклад, мікофенолату мофетил) або препарати, що блокують систему комплементу (наприклад, екулізумаб). Контроль артеріального тиску та зменшення білка в сечі також важливі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші форми гломерулонефриту, такі як IgA-нефропатія, вовчаковий нефрит і постінфекційний гломерулонефрит. Хвороба щільних відкладень є спорідненим станом, але має різні мікроскопічні особливості.
