Головна › Рідкісні захворювання › Двостороння гостра депігментація райдужки
ORPHA:69736 Рідкісне в Європі

Двостороння гостра депігментація райдужки

International Name (EN): Bilateral acute depigmentation of the iris

1 Клінічне визначення

Двостороння гостра депігментація райдужки (BADI) — це стан, при якому кольорова частина ока (райдужка) раптово втрачає пігмент, що призводить до таких симптомів, як підвищена чутливість до світла, нечіткість зору, почервоніння очей та біль в очах. Часто виникає після грипоподібного захворювання або застосування певних антибіотиків.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі: зареєстровано 62,0 (випадків) випадків.

У всьому світі: точкова поширеність: <1 / 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Люди з BADI зазвичай відчувають раптову виражену підвищену чутливість до світла, нечіткість зору, почервоніння очей та дискомфорт або біль в очах. Симптоми зазвичай з часом минають самостійно.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують BADI шляхом огляду очей за допомогою спеціального мікроскопа (щілинної лампи), щоб виявити втрату пігменту райдужки, плаваючий пігмент у передній частині ока та відкладення пігменту в дренажному куті. Вони також можуть розпитувати про нещодавні захворювання або ліки.

6 Лікування та терапія

Специфічного лікування BADI не існує, але терапія зосереджена на контролі симптомів. Вона може включати краплі для очей для зменшення запалення та контролю внутрішньоочного тиску. Стан часто минає самостійно.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожі на BADI, включають увеїт (запалення всередині ока), синдром дисперсії пігменту та інші причини депігментації райдужки. Споріднений стан під назвою двостороння гостра транслюмінація райдужки (BAIT) має більш виражене пошкодження райдужки та вищий ризик підвищення внутрішньоочного тиску.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →