Клінічне визначення
Рідкісне вроджене захворювання серця, при якому один із аортальних синусів (невеликих кишень біля головної артерії серця) збільшується. Якщо він не розривається, то часто не викликає симптомів. При розриві може призвести до задишки під час активності, втоми та болю в грудях, а без лікування — до серцевої недостатності.
Епідеміологія та поширеність
Поширене у всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
При нерозірваній аневризмі симптоми зазвичай відсутні. При розриві виникають прогресуюча задишка при навантаженні, втома та біль у грудях. Без лікування може розвинутися застійна серцева недостатність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Бактеріальний ендокардит HP:0006689Дуже рідко (<4-1%)
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже рідко (<4-1%)
-
Інсульт HP:0001297Дуже рідко (<4-1%)
-
Олігурія HP:0100520Дуже рідко (<4-1%)
-
Застійна серцева недостатність HP:0001635Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою візуалізаційних методів, таких як ехокардіографія (УЗД серця), МРТ серця або КТ, щоб побачити збільшений синус і перевірити наявність розриву.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне втручання для відновлення аневризми, особливо якщо вона розірвалася або викликає симптоми. Можуть застосовуватися ліки для контролю симптомів, таких як серцева недостатність.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають захворювання аортального клапана, коронарно-артеріальну фістулу або дефект міжшлуночкової перегородки. Вони також можуть викликати задишку та біль у грудях.
