Головна › Рідкісні захворювання › Гостра інтерстиціальна пневмонія
ORPHA:79126 Рідкісне в Європі

Гостра інтерстиціальна пневмонія

International Name (EN): Acute interstitial pneumonia

1 Клінічне визначення

Гостра інтерстиціальна пневмонія — рідкісне й тяжке захворювання легень, що виникає раптово та швидко прогресує. Це один із типів ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії, тобто причина невідома, і уражується тканина навколо альвеол (повітряних мішків) у легенях.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середня точкова поширеність становить 3,8 випадку на 100 000 населення, діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми з'являються раптово та включають виражену задишку, сухий кашель і тахіпное (прискорене дихання). У багатьох людей також є грипоподібні симптоми, зокрема лихоманка, озноб і біль у м'язах. Захворювання може швидко призвести до дихальної недостатності.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз встановлюють на основі детального збору анамнезу, фізикального обстеження та методів візуалізації, таких як рентгенографія органів грудної клітки або КТ. Для підтвердження діагнозу та виключення інших причин може знадобитися біопсія легені (взяття невеликого зразка легеневої тканини).

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на підтримувальній терапії, зокрема оксигенотерапії та штучній вентиляції легень, якщо дихання дуже утруднене. Часто застосовують кортикостероїди у високих дозах (протизапальні препарати), але специфічного лікування немає. Деяким пацієнтам може знадобитися трансплантація легень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть мати подібну картину, включають тяжку пневмонію, гострий респіраторний дистрес-синдром (ГРДС) та інші типи інтерстиціальних захворювань легень. Лікарі повинні виключити інфекції, лікарські реакції та захворювання сполучної тканини.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →