Клінічний опис та значення
Гонадобластома яєчка — це рідкісна, зазвичай доброякісна герміногенна пухлина, що виникає в яєчку, найчастіше у осіб із порушеннями статевого розвитку або гонадною дисгенезією. Вона складається з суміші герміногенних клітин та клітин строми статевих тяжів і може бути гормонально активною, іноді продукуючи естрогени або андрогени. Клінічно може проявлятися як безболісне об'ємне утворення яєчка, неоднозначні зовнішні статеві органи або передчасний статевий розвиток, і несе значний ризик прогресування до злоякісних герміногенних пухлин, таких як дисгермінома або семінома. Діагноз підтверджується гістопатологічно, а лікування зазвичай включає хірургічне видалення ураженої гонади.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)