Клінічний опис та значення
Амілоїдні депозити в інтерстиції нирок — це патологічне накопичення амілоїду, неправильно згорнутого білка, в інтерстиціальній тканині нирок. Цей стан зазвичай виникає внаслідок системного амілоїдозу, коли амілоїдні білки відкладаються в різних органах, але може мати й локальні форми. Депозити порушують нормальну архітектуру та функцію нирок, призводячи до прогресуючої ниркової недостатності, що часто проявляється протеїнурією, набряками та зниженням швидкості клубочкової фільтрації. Діагноз підтверджується біопсією нирки, яка показує характерне яблучно-зелене подвійне променезаломлення під поляризованим світлом після фарбування конго червоним. Інтерстиціальне ураження відрізняє його від гломерулярного амілоїдозу, хоча обидва можуть співіснувати.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)