Клінічний опис та значення
Легенева лімфангіектазія — це рідкісне захворювання, яке характеризується аномальним розширенням (дилатацією) лімфатичних судин у легенях. Це розширення призводить до витоку лімфатичної рідини в легеневу тканину та плевральний простір, спричиняючи респіраторний дистрес, хронічний кашель та рецидивуючі інфекції. Захворювання може бути первинним (вродженим) через аномалії розвитку лімфатичної системи або вторинним внаслідок інших захворювань, що порушують лімфатичний дренаж. Симптоми часто включають прискорене дихання, ціаноз та затримку росту у немовлят. Діагноз зазвичай підтверджується візуалізаційними дослідженнями, а іноді й біопсією легені.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)