Клінічний опис та значення
Перифовеальне кільце гіпераутофлуоресценції — це чітко окреслена кільцеподібна ділянка підвищеної аутофлуоресценції, яка виявляється при візуалізації очного дна в режимі аутофлуоресценції та зазвичай оточує фовеа. Воно відображає аномальне накопичення ліпофусцину або інших флуорофорів у ретинальному пігментному епітелії (РПЕ), що часто вказує на стрес або дегенерацію фоторецепторів. Ця ознака часто спостерігається при спадкових дистрофіях сітківки, таких як хвороба Штаргардта, колбочково-палочкова дистрофія та деякі форми пігментного ретиніту. Кільце може бути повним або частковим і з часом змінюватися, іноді розширюючись або звужуючись у міру прогресування захворювання. Його наявність допомагає клініцистам локалізувати ділянки дисфункції сітківки та відстежувати перебіг хвороби.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)