Клінічний опис та значення
Ендокринна пухлина підшлункової залози — це рідкісне новоутворення, що виникає з гормонопродукуючих клітин (острівцевих клітин) підшлункової залози. Ці пухлини можуть бути функціональними, секретуючи надлишок гормонів, таких як інсулін, гастрин, глюкагон або вазоактивний інтестинальний пептид, що призводить до характерних клінічних синдромів, або нефункціональними, спричиняючи симптоми переважно через місцевий ріст і мас-ефект. Типові прояви включають рецидивуючу гіпоглікемію, пептичні виразки, сильну діарею, шкірні висипання або біль у животі та жовтяницю. Вони можуть виникати спорадично або як частина спадкових синдромів, таких як множинна ендокринна неоплазія типу 1. Діагностика включає аналізи крові на гормони, візуалізаційні дослідження та іноді біопсію, а варіанти лікування включають хірургічне втручання, аналоги соматостатину та таргетну терапію.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)