Клінічний опис та значення
Збільшення ендомізіальної сполучної тканини означає аномальне накопичення багатої на колаген сполучної тканини в ендомізії — тонкому шарі тканини, що оточує окремі м'язові волокна. Ця зміна зазвичай виявляється під час біопсії м'язів і відображає хронічний репаративний або фібротичний процес у скелетних м'язах. Вона часто супроводжує запальні міопатії, м'язові дистрофії та інші хронічні міопатичні стани, коли повторне пошкодження та регенерація м'язових волокон призводять до надмірного відкладення позаклітинного матриксу. Клінічно це може спричиняти скутість м'язів, слабкість та порушення функції м'язів, хоча вираженість залежить від основного захворювання та ступеня фіброзу.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)