Клінічний опис та значення
Недоречний сміх — це неврологічний симптом, що характеризується мимовільними, контекстуально невідповідними епізодами сміху, які не викликані гумористичними стимулами та не піддаються довільному контролю. Він часто проявляється раптовими, стереотипними спалахами сміху, які можуть супроводжуватися почервонінням обличчя, зміною дихання або іншими вегетативними ознаками, і може виникати ізольовано або як частина більшого поведінкового синдрому. Цей симптом виникає внаслідок дисфункції нейронних ланцюгів, що регулюють емоційний вираз, зокрема префронтальної кори, лімбічної системи та стовбурових центрів, задіяних у продукуванні сміху. Клінічно він може спостерігатися при таких станах, як псевдобульбарний афект, геластичні напади, синдром Ангельмана та різні розлади лобової частки, де нормальний інгібіторний контроль над емоційно-моторною активністю порушений. Сміх зазвичай не відповідає соціальному контексту, може бути обтяжливим для пацієнта та родини і суттєво впливати на соціальні взаємодії та якість життя.
Пов’язані рідкісні захворювання (9)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)