Клінічний опис та значення
Відкладення IgA у клубочках — це аномальне накопичення імунних комплексів імуноглобуліну А (IgA) у фільтруючих одиницях нирки, відомих як клубочки. Це відкладення зазвичай відбувається в мезангіальних ділянках, які є центральними опорними зонами клубочкових капілярів, і може бути виявлено при біопсії нирки за допомогою імунофлуоресцентного фарбування. Наявність відкладень IgA є характерною ознакою IgA-нефропатії (хвороби Берже), найпоширенішого первинного гломерулонефриту у світі, а також може спостерігатися при пурпурі Геноха-Шенлейна (IgA-васкуліті) та інших системних захворюваннях. Ці відкладення викликають місцеве запалення, що призводить до гематурії, протеїнурії та потенційно прогресуючого ураження нирок. Точний механізм включає аномальне глікозилювання IgA1, що призводить до утворення та відкладення імунних комплексів.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)