Клінічний опис та значення
Гіпоплазія правого шлуночка — це вроджена вада серця, при якій права нижня камера серця є недорозвиненою та аномально малою. Це знижує здатність шлуночка перекачувати кров до легень для оксигенації, що призводить до ціанозу, втоми та поганого годування у уражених немовлят. Стан часто виникає як частина складних вад серця, таких як атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою або атрезія тристулкового клапана. Фізіологічно малий правий шлуночок не може вмістити нормальний об'єм крові, спричиняючи підвищений тиск у правому передсерді та системний венозний застій. Лікування зазвичай включає етапну хірургічну паліацію для перенаправлення кровотоку та покращення легеневої циркуляції.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)