Клінічний опис та значення
Десквамація шкіри незабаром після народження — це відшарування або лущення верхнього шару шкіри (епідермісу), яке починається протягом перших днів або тижнів життя. Це може варіювати від дрібного сухого лущення до відшарування великих пластів шкіри, часто оголюючи почервонілу, запалену шкіру під ними. Це відбувається, коли нормальний процес дозрівання шкіри порушується, що призводить до ослаблення зв'язків між клітинами шкіри або аномальної кератинізації. Причини включають фізіологічне лущення після переношеної вагітності, вроджені інфекції, генетичні захворювання шкіри, такі як іхтіоз, та імуноопосередковані стани, як-от неонатальний вовчак. Ступінь і поширеність десквамації можуть широко варіюватися, і вона може супроводжуватися еритемою, утворенням пухирів або системними симптомами залежно від основної причини.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)