Клінічний опис та значення
Знижений рівень загального IgA — це стан, при якому в крові виявляється аномально низький вміст імуноглобуліну А, класу антитіл, що захищає слизові оболонки дихальних і травних шляхів. Він може бути ізольованою знахідкою, відомою як селективний дефіцит IgA, або частиною ширшого імунного розладу з дефіцитом інших класів антитіл. Фізіологічно це виникає, коли B-лімфоцити не дозрівають у плазматичні клітини, що секретують IgA, часто через внутрішні дефекти B-клітин або порушення допомоги з боку T-клітин. Багато уражених осіб не мають симптомів, але інші страждають від рецидивуючих інфекцій дихальних шляхів, шлунково-кишкових інфекцій, алергій або аутоімунних захворювань. Діагноз підтверджується вимірюванням рівня IgA у сироватці, зазвичай нижче 7 мг/дл у дорослих, з виключенням інших причин гіпогаммаглобулінемії.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)