Клінічний опис та значення
Кістозний медіонекроз аорти — це дегенеративне захворювання, що вражає середній шар стінки аорти, відомий як tunica media. Воно характеризується втратою гладком'язових клітин та еластичних волокон, які заміщуються кістоподібними порожнинами, заповненими мукоїдною речовиною. Це ослаблення стінки аорти може призвести до прогресуючого розширення, утворення аневризми або небезпечного для життя розшарування. Стан часто пов'язаний з генетичними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана, синдром Лоїса-Дітца та синдром Елерса-Данлоса, але також може виникати з віком або при гіпертензії. Пацієнти можуть залишатися безсимптомними до виникнення ускладнень, що підкреслює важливість регулярного моніторингу в осіб групи ризику.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)