Клінічний опис та значення
Кумбс-позитивна гемолітична анемія — це стан, при якому імунна система помилково атакує та руйнує еритроцити, що призводить до анемії. Діагноз підтверджується позитивним прямим антиглобуліновим тестом (тест Кумбса), який виявляє антитіла або компоненти комплементу, прикріплені до поверхні еритроцитів. Це імуноопосередковане руйнування може виникати раптово або поступово, спричиняючи такі симптоми, як втома, блідість шкіри, жовтяниця та збільшення селезінки. Стан може бути спричинений аутоімунними захворюваннями, певними лікарськими засобами, інфекціями або переливанням крові, і може бути класифікований як тепловий або холодовий тип антитіл залежно від температури, при якій реагують антитіла. Лікування часто включає імуносупресивну терапію, а в тяжких випадках можуть знадобитися переливання крові або спленектомія.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)