Клінічний опис та значення
Обструкція жовчовивідних шляхів — це стан, при якому нормальний відтік жовчі з печінки до тонкої кишки блокується. Ця перешкода може виникнути в будь-якій точці жовчовивідної системи, включаючи внутрішньопечінкові жовчні протоки, загальну печінкову протоку, міхурову протоку або загальну жовчну протоку. Поширені причини включають жовчні камені, пухлини, стриктури або запалення, і обструкція призводить до накопичення жовчі, що спричиняє жовтяницю, біль у животі та потенційну інфекцію. Фізіологічно затримані жовчні кислоти та білірубін потрапляють у кровотік, викликаючи характерні симптоми, такі як пожовтіння шкіри та очей, темна сеча та світлий кал. Якщо не лікувати, обструкція жовчовивідних шляхів може призвести до серйозних ускладнень, таких як холангіт, панкреатит або пошкодження печінки.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)