Клінічне визначення
Рідкісний та агресивний тип пухлини, що починається в жовчному міхурі. Вона швидко росте і може поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Деякі люди не мають симптомів, і пухлина виявляється випадково після операції на жовчному міхурі. Інші можуть мати біль у животі, ущільнення в животі, нудоту, пожовтіння шкіри (жовтяницю), почервоніння, кашель, хрипи, накопичення рідини в животі (асцит) або втрату апетиту. Деякі люди також можуть мати інші стани, спричинені пухлиною, такі як синдром Кушинга, високий рівень кальцію або зміни шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення нервової системи HP:0004375Дуже рідко (<4-1%)
-
Нейроендокринна неоплазма HP:0100634Обов'язково (100%)
-
Новоутворення жовчовивідних шляхів HP:0100574Обов'язково (100%)
-
Анорексія HP:0002039Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, для огляду жовчного міхура. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) часто необхідна для підтвердження діагнозу. Аналізи крові та сечі можуть перевіряти гормони, що виробляються пухлиною.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення жовчного міхура та прилеглих лімфатичних вузлів. Якщо пухлина поширилася, можуть застосовуватися інші методи лікування, такі як хіміотерапія, променева терапія або таргетна терапія. Ліки можуть допомогти контролювати симптоми, спричинені надлишком гормонів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як ця пухлина, включають рак жовчного міхура (аденокарциному), інші типи пухлин жовчного міхура та доброякісні поліпи жовчного міхура. Жовчнокам'яна хвороба та запалення жовчного міхура (холецистит) також можуть викликати подібні симптоми.
