Клінічний опис та значення
Невизначене положення передсердь — це вроджена вада серця, при якій ліве та праве передсердя неможливо розрізнити за їхнім звичайним анатомічним розташуванням або морфологією вушок. Замість нормального розташування (situs solitus) або його повного дзеркального відображення (situs inversus) передсердні камери розташовані в невизначеному або амбівалентному порядку. Цей стан часто пов'язаний із синдромами гетеротаксії, коли інші органи грудної та черевної порожнини також аномально розташовані. Фізіологічно він порушує нормальний кровотік через серце і часто супроводжується складними внутрішньосерцевими дефектами, такими як дефекти перегородок, аномальний дренаж легеневих вен або фізіологія єдиного шлуночка. Пацієнти можуть мати ціаноз, серцеву недостатність або аритмії залежно від супутніх уражень.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)