Клінічний опис та значення
Розшаровуюча аневризма висхідної аорти — це небезпечний для життя стан, при якому внутрішній шар аорти, головної артерії, що несе кров від серця, розривається, і кров проникає між шарами стінки судини. Це створює хибний канал, який може поширюватися вздовж аорти, спричиняючи розрив, закупорку гілок або виражену аортальну недостатність. Пацієнти зазвичай відчувають раптовий, сильний, рвучий біль у грудях або спині, часто описують його як роздираючий або колючий, і можуть мати дефіцит пульсу, різницю артеріального тиску між руками або ознаки шоку. Розшарування класифікується як тип А за Стенфордом, коли воно залучає висхідну аорту, що є хірургічною невідкладністю, яка вимагає негайного втручання. Основними механізмами часто є кістозна медіальна дегенерація, сполучнотканинні захворювання, такі як синдром Марфана, гіпертензія або двостулковий аортальний клапан.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)