Клінічний опис та значення
Сенсоневральна приглухуватість з дорослим початком — це тип втрати слуху, який розвивається після 18 років і виникає внаслідок ушкодження внутрішнього вуха (равлика) або слухового нерва. Зазвичай вона проявляється поступовим двобічним зниженням слуху на високих частотах, що ускладнює розуміння мови в шумному середовищі. Причиною можуть бути генетичні мутації, вплив шуму, старіння, інфекції, ототоксичні ліки або аутоімунні захворювання. На відміну від кондуктивної приглухуватості, сенсоневральна втрата слуху зазвичай є незворотною і не піддається хірургічній корекції. Пацієнти часто відчувають шум у вухах і знижену здатність чути високочастотні звуки, що може суттєво впливати на спілкування та якість життя.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)