Клінічний опис та значення
Аномальна морфологія легеневої артерії — це будь-яка структурна варіація або вада розвитку легеневих артерій, судин, що переносять дезоксигеновану кров із правого шлуночка серця до легень. Ці аномалії можуть включати звуження (стеноз), розширення, аномальне розгалуження або повну відсутність (атрезію) легеневої артерії. Такі зміни можуть бути вродженими, як при тетраді Фалло або стенозі легеневого клапана, або набутими внаслідок захворювань, таких як легенева гіпертензія. Фізіологічно ці морфологічні зміни можуть підвищувати опір кровотоку, призводячи до навантаження на правий шлуночок, зниження оксигенації та симптомів, таких як задишка, втома або ціаноз. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ехокардіографія, КТ-ангіографія або МРТ серця.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)