Головна › Рідкісні захворювання › Синдром неслухняного волосся
ORPHA:1410 Рідкісне в Європі

Синдром неслухняного волосся

International Name (EN): Uncombable hair syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром неслухняного волосся — рідкісний стан, що вражає волосся на голові, роблячи його сухим, кучерявим і неможливим для розчісування. Також відомий як pili trianguli et canaliculi.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

У людей з цим станом волосся світле, кучеряве та стирчить зі шкіри голови. Волосся часто сухе, ламке і не піддається розчісуванню. Зазвичай з'являється в дитинстві і може покращуватися з часом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують синдром неслухняного волосся, досліджуючи волосся під мікроскопом. Стрижні волосся мають унікальний трикутний або ниркоподібний поперечний переріз з борозенками, що характерно для цього стану.

6 Лікування та терапія

Специфічного лікування немає, але стан часто покращується з віком. Дбайливий догляд за волоссям, використання кондиціонерів та уникнення агресивних процедур можуть допомогти контролювати зовнішній вигляд. У деяких випадках можуть рекомендувати добавки біотину.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть спричиняти подібну текстуру волосся, включають синдром пухкого анагену, вовняне волосся та деякі типи ектодермальних дисплазій. Лікар може розрізнити їх за допомогою мікроскопії волосся та інших ознак.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →