Головна › Рідкісні захворювання › Синовіальна саркома
ORPHA:3273 Рідкісне в Європі

Синовіальна саркома

International Name (EN): Synovial sarcoma

1 Клінічне визначення

Синовіальна саркома — рідкісний тип раку, що росте в м'яких тканинах, таких як м'язи або нерви. Часто проявляється як повільно зростаюча пухлина глибоко під шкірою, зазвичай на руках або ногах, і може викликати біль або скутість. Незважаючи на свою назву, вона не починається в суглобах.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Основна ознака — пухлина, що повільно росте і може бути болючою або чутливою. Деякі люди відчувають біль або мають труднощі з рухом суглоба до появи пухлини. Найчастіше вражає дітей та молодих дорослих, зазвичай виникає на ногах, але також може бути виявлена в голові, шиї, тулубі або легенях.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Біопсія, під час якої видаляють невеликий шматочок пухлини та досліджують під мікроскопом, необхідна для підтвердження діагнозу.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення пухлини. Також можуть застосовуватися променева терапія та хіміотерапія, особливо якщо рак поширився або не може бути повністю видалений.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші саркоми м'яких тканин, доброякісні пухлини, такі як ліпоми, або інфекції. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →