Клінічне визначення
Піодерма гангренозум — рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє болючі виразки, зазвичай на ногах. Виразки мають виразний фіолетовий край і можуть швидко збільшуватися. Це не інфекція, а проблема з імунною системою.
Епідеміологія та поширеність
Італія: середня річна захворюваність 0,517 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000); Іспанія: середня річна захворюваність 0,33 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000); Велика Британія: середня річна захворюваність 0,91 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000); США: середня річна захворюваність 1,0 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000); Світ: середня річна захворюваність 0,74 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000); Світ: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Існують різні типи піодерми гангренозум. Найпоширеніший тип — болюча виразка з фіолетовим, нерівним краєм. Інші типи включають пухирі, пустули (маленькі гнійні горбки) або поверхневу форму. У деяких людей можуть бути гарячка або біль у суглобах. Пустульозний тип часто пов'язаний із запальними захворюваннями кишечника. Ключова особливість — патергія, коли навіть незначна травма шкіри може спровокувати нову виразку або погіршити існуючу. Виразки загоюються з утворенням рубця, що нагадує решето.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Виразка шкіри HP:0200042Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Міалгія HP:0003326Дуже часто (99-80%)
-
Міозит HP:0100614Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом виключення інших причин виразок шкіри. Не існує специфічного тесту для піодерми гангренозум. Лікарі звертають увагу на швидкий ріст болючої виразки з фіолетовим краєм і перевіряють на патергію (перебільшена реакція на травму шкіри). Вони також можуть шукати супутні захворювання, такі як запальні захворювання кишечника або артрит. Біопсія шкіри може допомогти виключити інфекцію або інші стани.
Лікування та терапія
Лікування залежить від швидкості росту виразки. При швидкому рості використовують сильні ліки, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізолон) або циклоспорин. У повільніших випадках може бути достатньо місцевих кремів або ін'єкцій стероїдів чи такролімусу. Догляд за раною та контроль болю дуже важливі. Дербрідмент (видалення мертвої тканини) потрібно проводити дуже обережно, щоб не спровокувати нові виразки. Інші ліки, які можуть допомогти, включають анти-ФНП препарати (наприклад, адалімумаб) та інші імуносупресивні препарати. Якщо є супутнє захворювання, його також слід лікувати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як піодерма гангренозум, включають інфекції (наприклад, туберкульоз або глибокі грибкові інфекції), реакції на йод або бром, та інші типи виразок, такі як артеріальні виразки або виразки Марторелла (пов'язані з високим кров'яним тиском).
