Клінічне визначення
Пароксизмальна гемікранія — рідкісний головний біль, що спричиняє численні напади сильного болю з одного боку голови. Напади короткі, тривають від 2 до 30 хвилин, часто супроводжуються такими симптомами, як нежить, сльозотеча або опущення повіки на тому ж боці. Стан унікальний тим, що добре реагує на ліки індометацин.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Основний симптом — гострий, колючий біль з одного боку голови. Напади зазвичай тривають від 2 до 30 хвилин і можуть виникати багато разів на день. Під час нападу можливі почервоніння або сльозотеча ока, закладеність носа або нежить, опущення повіки, пітливість на тому ж боці, що й біль. Іноді поворот голови може спровокувати напад. Між нападами неврологічний огляд нормальний.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Мігрень HP:0002076Дуже часто (99-80%)
-
Рецидивуючий пароксизмальний головний біль HP:0002331Дуже часто (99-80%)
-
Артеріальна гіпертензія HP:0000822Помірно (29-5%)
-
Біль у шиї HP:0030833Помірно (29-5%)
-
Міоз HP:0000616Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на симптомах і позитивній відповіді на індометацин. Специфічного тесту немає, але лікарі можуть використовувати візуалізацію (МРТ або КТ) або аналізи крові, щоб виключити інші причини, такі як пухлини, інсульти або гігантоклітинний артеріїт.
Лікування та терапія
Перша лінія лікування — індометацин, нестероїдний протизапальний препарат (НПЗП), зазвичай по 25 або 50 мг тричі на день. Він дуже ефективний для запобігання нападам. Через ризик виразки шлунка при тривалому застосуванні часто призначають інгібітор протонної помпи. Інші варіанти: блокатори кальцієвих каналів, ацетазоламід, топірамат, мелатонін або кортикостероїди, але вони менш ефективні. Нервові блокади не допомагають, але неінвазивна стимуляція блукаючого нерва може бути корисною для деяких пацієнтів.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть нагадувати пароксизмальну гемікранію. Невралгія трійчастого нерва спричиняє короткий біль в обличчі без очних або носових симптомів. Скроневий артеріїт викликає головний біль і болючість шкіри голови, але також зміни зору та аномальні аналізи крові. Кластерні головні болі схожі, але тривають довше (1-8 годин) і реагують на суматриптан та кисень, а не на індометацин. Синдром SUNCT має дуже короткі напади (секунди) і реагує на лідокаїн, а не на індометацин.