Головна › Рідкісні захворювання › Пароксизмальна гемікранія
ORPHA:157835 Рідкісне в Європі

Пароксизмальна гемікранія

International Name (EN): Paroxysmal hemicrania

1 Клінічне визначення

Пароксизмальна гемікранія — рідкісний головний біль, що спричиняє численні напади сильного болю з одного боку голови. Напади короткі, тривають від 2 до 30 хвилин, часто супроводжуються такими симптомами, як нежить, сльозотеча або опущення повіки на тому ж боці. Стан унікальний тим, що добре реагує на ліки індометацин.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — гострий, колючий біль з одного боку голови. Напади зазвичай тривають від 2 до 30 хвилин і можуть виникати багато разів на день. Під час нападу можливі почервоніння або сльозотеча ока, закладеність носа або нежить, опущення повіки, пітливість на тому ж боці, що й біль. Іноді поворот голови може спровокувати напад. Між нападами неврологічний огляд нормальний.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на симптомах і позитивній відповіді на індометацин. Специфічного тесту немає, але лікарі можуть використовувати візуалізацію (МРТ або КТ) або аналізи крові, щоб виключити інші причини, такі як пухлини, інсульти або гігантоклітинний артеріїт.

6 Лікування та терапія

Перша лінія лікування — індометацин, нестероїдний протизапальний препарат (НПЗП), зазвичай по 25 або 50 мг тричі на день. Він дуже ефективний для запобігання нападам. Через ризик виразки шлунка при тривалому застосуванні часто призначають інгібітор протонної помпи. Інші варіанти: блокатори кальцієвих каналів, ацетазоламід, топірамат, мелатонін або кортикостероїди, але вони менш ефективні. Нервові блокади не допомагають, але неінвазивна стимуляція блукаючого нерва може бути корисною для деяких пацієнтів.

7 Диференційна діагностика

Інші стани можуть нагадувати пароксизмальну гемікранію. Невралгія трійчастого нерва спричиняє короткий біль в обличчі без очних або носових симптомів. Скроневий артеріїт викликає головний біль і болючість шкіри голови, але також зміни зору та аномальні аналізи крові. Кластерні головні болі схожі, але тривають довше (1-8 годин) і реагують на суматриптан та кисень, а не на індометацин. Синдром SUNCT має дуже короткі напади (секунди) і реагує на лідокаїн, а не на індометацин.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →