Клінічне визначення
Паннікуліт-індукована локальна ліподистрофія — рідкісний стан, за якого запалення під шкірою (паннікуліт) призводить до втрати жирової тканини в окремих ділянках, спричиняючи видимі заглиблення або ямки на шкірі.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
Починається з болючих при пальпації, іноді болючих, червоних вузликів або плям, які збільшуються назовні. Згодом ці ділянки перетворюються на запалі місця, де жир зник, часто на руках і ногах.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Зменшена підшкірна жирова тканина HP:0003758Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт шкіри HP:0200029Помірно (29-5%)
-
Позитивність до антинуклеарних антитіл HP:0003493Помірно (29-5%)
-
Ліпоатрофія HP:0100578Обов'язково (100%)
-
Аномальний рівень імуноглобулінів HP:0010701Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Біопсія показує запалення в жировому шарі без ураження кровоносних судин.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі запалення, часто за допомогою протизапальних препаратів. У деяких випадках косметичні процедури можуть допомогти покращити зовнішній вигляд ділянок втрати жиру, але вилікувати хворобу неможливо.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інфекції, автоімунні захворювання або інші типи паннікуліту. Біопсія допомагає відрізнити їх.
