Клінічне визначення
Панкреатобластома — рідкісний тип раку підшлункової залози, який переважно вражає дітей. Вона починається в клітинах, що виробляють травні соки, і може спричиняти утворення в животі, біль у животі, блювання, пожовтіння шкіри (жовтяницю), а також зниження маси тіла або труднощі з ростом.
Епідеміологія та поширеність
Болгарія: середнє значення річної захворюваності — 0.008; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Чехія: середнє значення річної захворюваності — 0.013; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Європа: діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Німеччина: середнє значення річної захворюваності — 0.005; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Італія: середнє значення річної захворюваності — 0.001; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Латвія: середнє значення річної захворюваності — 0.016; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Литва: середнє значення річної захворюваності — 0.004; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Нідерланди: середнє значення річної захворюваності — 0.001; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Польща: середнє значення річної захворюваності — 0.008; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Португалія: середнє значення річної захворюваності — 0.002; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Велика Британія: середнє значення річної захворюваності — 0.001; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | У всьому світі: кількість випадків/сімей — 60.0 (випадків) | У всьому світі: діапазон точкової поширеності — <1 / 1 000 000
Клінічні прояви
У дітей із панкреатобластомою часто спостерігається помітне утворення в черевній порожнині, поряд із такими симптомами, як біль у животі, блювання, жовтяниця (жовте забарвлення шкіри та очей) і недостатнє збільшення маси тіла або відставання в розвитку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія лімфатичних вузлів HP:0002733Помірно (29-5%)
-
Жовтяниця HP:0000952Помірно (29-5%)
-
Біль у животі HP:0002027Часто (79-30%)
-
Блювання HP:0002013Часто (79-30%)
-
Діарея HP:0002014Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують панкреатобластому за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Потім проводять біопсію (взяття невеликого зразка пухлини) і досліджують його під мікроскопом для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення пухлини, якщо це можливо. Хіміотерапія, а іноді й променева терапія також можуть застосовуватися, щоб зменшити пухлину перед операцією або знищити будь-які залишкові ракові клітини.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на панкреатобластому, включають інші пухлини підшлункової залози (наприклад, нейроендокринні пухлини підшлункової залози або солідні псевдопапілярні пухлини), а також неракові утворення або кісти в підшлунковій залозі.
