Головна › Рідкісні захворювання › Нарколепсія 2 типу
ORPHA:83465 Рідкісне в Європі

Нарколепсія 2 типу

International Name (EN): Narcolepsy type 2

1 Клінічне визначення

Нарколепсія 2 типу — рідкісний розлад головного мозку, що спричиняє надмірну денну сонливість і раптові, неконтрольовані позиви до сну. На відміну від типу 1, він не супроводжується катаплексією (раптовою м'язовою слабкістю, спричиненою емоціями).

2 Епідеміологія та поширеність

США: середнє значення точкової поширеності — 20,3; діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000. У всьому світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.

3 Клінічні прояви

У людей з нарколепсією 2 типу спостерігається надмірна денна сонливість, часто вони несподівано засинають під час такої діяльності, як розмова або керування автомобілем. Також можуть виникати сонний параліч (тимчасова нездатність рухатися під час засинання або пробудження) та яскраві галюцинації, які виникають при засинанні (гіпнагогічні) або пробудженні (гіпнопомпічні).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на детальному зборі анамнезу сну та дослідженнях сну, зокрема нічній полісомнографії та тесті множинної латентності сну (MSLT), який вимірює, як швидко людина засинає під час денного сну. Для діагнозу потрібна середня латентність сну 8 хвилин або менше та щонайменше два періоди REM на початку сну, без ознак катаплексії або низького рівня гіпокретину.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі симптомів. Стимулятори (наприклад, модафініл) допомагають при денній сонливості. Натрію оксибат може застосовуватися при порушеному нічному сні. Також важливі зміни способу життя, як-от запланований денний сон і належна гігієна сну.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають нарколепсію 1 типу (яка супроводжується катаплексією), ідіопатичну гіперсомнію (триваліший сон без REM-аномалій), апное сну, депресію та синдром недостатнього сну.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →