Клінічне визначення
Міксофібросаркома — рідкісний тип раку, що виникає в м'яких тканинах, таких як жир, м'язи або сполучна тканина. Вона складається з аномальних клітин, які продукують желеподібну речовину та мають характерний розподіл кровоносних судин. Ці пухлини зазвичай ростуть повільно і часто є безболісними.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Більшість міксофібросарком виникають на руках або ногах, включаючи плечі та стегна. Вони часто розташовуються безпосередньо під шкірою, а не глибоко в м'язах. Основний симптом — повільно зростаюча безболісна пухлина. Однак глибші пухлини або ті, що мають агресивніші клітини, частіше поширюються в інші частини тіла і можуть загрожувати життю.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують міксофібросаркому шляхом взяття зразка пухлини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, також можуть використовуватися для визначення розміру та локалізації пухлини та перевірки, чи вона поширилася.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення пухлини разом із деякою кількістю здорових тканин навколо неї, щоб зменшити ймовірність її рецидиву. Променева терапія може використовуватися до або після операції, щоб допомогти знищити будь-які залишкові ракові клітини. Хіміотерапія іноді використовується, якщо рак поширився.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати як міксофібросаркома, включають інші типи сарком м'яких тканин (наприклад, ліпосаркому або злоякісну фіброзну гістіоцитому), доброякісні пухлини (наприклад, міксому) та неракові новоутворення (наприклад, вузликовий фасціїт). Для їх розрізнення потрібна біопсія.
