Клінічне визначення
Мієлодиспластичне новоутворення з низьким вмістом бластів — це тип раку крові, при якому кістковий мозок не виробляє достатньо здорових клітин крові. Це форма мієлодиспластичного синдрому (МДС) з низьким ризиком, що означає, що вона зазвичай прогресує повільно.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; діапазон точкової поширеності невідомий.
Клінічні прояви
У пацієнтів із цим захворюванням часто спостерігається цитопенія, що може спричиняти такі симптоми, як втома (внаслідок анемії), підвищений ризик інфекцій (через низький рівень лейкоцитів) або схильність до синців і кровотеч (через низький рівень тромбоцитів). Патологічні клітини обмежені одним паростком кровотворення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна кровотеча HP:0001892Дуже рідко (<4-1%)
-
Зниження загальної кількості нейтрофілів HP:0001875Дуже рідко (<4-1%)
-
Тромбоцитопенія HP:0001873Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Мієлодисплазія HP:0002863Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові та біопсії кісткового мозку. У кістковому мозку виявляють аномальний розвиток (дисплазію) лише в одному типі клітин крові, а кількість бластних клітин (незрілих клітин) низька.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і може включати переливання крові, фактори росту для стимуляції утворення клітин крові або такі препарати, як леналідомід. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи мієлодиспластичних синдромів, апластичну анемію або дефіцит вітамінів. Їх виключають за допомогою специфічних тестів.
