Головна › Рідкісні захворювання › Меланома м'яких тканин
ORPHA:97338 Рідкісне в Європі

Меланома м'яких тканин

International Name (EN): Melanoma of soft tissue

1 Клінічне визначення

Меланома м'яких тканин — рідкісний тип раку, який починається в м'яких тканинах організму, таких як сухожилля та щільні фіброзні шари, що покривають м'язи. Вона складається з клітин, які виглядають як пігментоутворювальні клітини шкіри (меланоцити).

2 Епідеміологія та поширеність

У світі: середня поширеність — 3,89; діапазон поширеності — 1–9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Ця пухлина зазвичай росте повільно і часто виявляється поблизу сухожиль або щільної тканини, що покриває м'язи, на руках або ногах. Вона часто уражає людей молодого віку. Основний симптом — вузол, який може бути болючим або болісним при дотику.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом взяття невеликого зразка пухлини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Вони також можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб визначити розмір і локалізацію пухлини та перевірити, чи вона поширилася.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини разом із частиною оточуючих здорових тканин. Іноді може застосовуватися променева терапія або хіміотерапія, особливо якщо рак поширився. Оскільки цей рак може повернутися, важливе регулярне спостереження.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як меланома м'яких тканин, включають інші типи сарком м'яких тканин (наприклад, світлоклітинну саркому або синовіальну саркому), меланому, що почалася в шкірі та поширилася, і доброякісні новоутворення, такі як фіброматоз.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →