Головна › Рідкісні захворювання › Аутоімунний інсуліновий синдром
ORPHA:411593 Рідкісне в Європі

Аутоімунний інсуліновий синдром

International Name (EN): Insulin autoimmune syndrome

1 Клінічне визначення

Аутоімунний інсуліновий синдром — рідкісний стан, при якому імунна система організму помилково атакує власний інсулін, спричиняючи занадто низький рівень цукру в крові. Це відбувається без попереднього введення інсуліну.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середня поширеність становить 0,017 випадків на 1 000 000 населення (діапазон: <1 на 1 000 000). У світі зареєстровано 404 випадки.

3 Клінічні прояви

У людей із цим станом зазвичай виникають симптоми низького рівня цукру в крові після їжі, голодування або фізичних вправ. Ці симптоми можуть включати сплутаність свідомості, запаморочення, пітливість і навіть втрату свідомості, оскільки мозок не отримує достатньо цукру.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання шляхом вимірювання високих рівнів інсуліну, С-пептиду та проінсуліну в крові під час епізоду низького рівня цукру в крові. Вони також перевіряють наявність антитіл, що атакують інсулін.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджено на управлінні епізодами низького рівня цукру в крові. Це може включати вживання невеликих частих прийомів їжі, уникання продуктів з високим вмістом цукру та використання таких ліків, як акарбоза або діазоксид. У деяких випадках застосовують стероїди або інші імуносупресивні препарати.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають інсуліному (пухлина, що виробляє занадто багато інсуліну), випадкове передозування інсуліну та інші аутоімунні захворювання, що впливають на регуляцію рівня цукру в крові.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →