Клінічне визначення
Гіпоматураційний амелогенез недосконалий — це генетичне захворювання, яке впливає на формування зубної емалі. Емаль має правильну товщину, але не твердне належним чином, що робить її м'якою, пористою та знебарвленою (часто жовто-коричневою або білою). Це призводить до того, що зуби легко сколюються та стираються.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням зуби мають жовто-коричневий колір або білі непрозорі плями. Емаль м'яка та швидко стирається, викликаючи сколювання та чутливість. Зуби можуть мати нормальну форму, але схильні до пошкоджень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика базується на стоматологічному огляді та сімейному анамнезі. Рентгенівські знімки показують нормальну товщину емалі, але емаль м'якша за норму. Генетичне тестування може підтвердити стан.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист зубів. Варіанти включають зубні коронки, бондинг або вініри для покриття емалі. Хороша гігієна порожнини рота та обробка фтором можуть допомогти зменшити стирання та чутливість.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають інші типи амелогенезу недосконалого (наприклад, гіпопластичний або гіпокальцифікований типи), флюороз зубів (від надлишку фтору) та дефекти емалі внаслідок хвороб або ліків під час розвитку зубів.
