Головна › Рідкісні захворювання › Спадковий фіброматоз ясен
ORPHA:2024 Рідкісне в Європі

Спадковий фіброматоз ясен

International Name (EN): Hereditary gingival fibromatosis

1 Клінічне визначення

Спадковий фіброматоз ясен — це рідкісний нераковий стан, при якому ясна надмірно розростаються. Зазвичай він успадковується в сім'ях і може з'явитися під час прорізування постійних зубів, а іноді й раніше.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Основною ознакою є гіпертрофія ясен, яка може бути легкою або важкою. Ясна можуть виглядати гладкими або горбистими, розростання може бути локальним або генералізованим. Стан не спричинений запаленням чи інфекцією.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

  • Гіперплазія ясен HP:0000212
    Дуже часто (99-80%)
  • Дуже часто (99-80%)

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду ясен та збору сімейного анамнезу. Іноді проводиться біопсія тканини ясен для підтвердження діагнозу та виключення інших захворювань.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на хірургічному видаленні надлишкової тканини ясен. Однак розростання може рецидивувати, тому важливі регулярні стоматологічні огляди. Належна гігієна порожнини рота допомагає запобігти інфекціям.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що спричиняють гіпертрофію ясен, включають побічні ефекти деяких ліків (наприклад, протиепілептичних або антигіпертензивних), інші генетичні синдроми або захворювання ясен, спричинені накопиченням зубного нальоту.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →