Головна › Рідкісні захворювання › Рання задня полярна катаракта
ORPHA:98993 Рідкісне в Європі

Рання задня полярна катаракта

International Name (EN): Early-onset posterior polar cataract

1 Клінічне визначення

Рання задня полярна катаракта — рідкісний тип катаракти, який з’являється при народженні або в ранньому дитинстві. Це помутніння в задній частині кришталика ока, яке може швидко збільшуватися та спричиняти серйозні порушення зору.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Цей стан спричиняє щільну білу пляму на задній поверхні кришталика, що може призводити до розмитого зору, підвищеної чутливості до світла та труднощів із чітким баченням. Часто з часом погіршується та може значно впливати на зір.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цю катаракту шляхом ретельного офтальмологічного обстеження, зокрема за допомогою спеціального мікроскопа — щілинної лампи, щоб чітко побачити кришталик. Вони також можуть розширити зіниці, щоб краще оглянути катаракту.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — хірургічне видалення помутнілого кришталика та заміна його штучним кришталиком. Це часто роблять рано, щоб запобігти втраті зору та допомогти зору дитини розвиватися правильно.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи катаракти (наприклад, ядерну або кортикальну катаракту), а також очні проблеми, такі як персистуюча фетальна васкулатура або задній лентиконус. Лікар може відрізнити їх за допомогою детального офтальмологічного обстеження.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →