Клінічне визначення
Хвороба Ілза — рідкісне захворювання очей, яке вражає сітківку, світлочутливий шар у задній частині ока. Воно включає запалення, закупорку та аномальний ріст кровоносних судин, що може призвести до крововиливу всередині ока та втрати зору.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
На ранніх стадіях симптоми можуть бути відсутні. Пізніше молоді чоловіки часто помічають плаваючі плями (павутиноподібні форми, що плавають у полі зору), спалахи світла та безболісну втрату зору, зазвичай в обох очах. Захворювання прогресує через три стадії: запалення (набряк кровоносних судин), ішемія (нестача кровотоку) та проліферація (аномальний ріст нових кровоносних судин, які можуть кровоточити).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Епіретинальна мембрана HP:0100014Дуже рідко (<4-1%)
-
Ішемічний інсульт HP:0002140Дуже рідко (<4-1%)
-
Мієлопатія HP:0002196Дуже рідко (<4-1%)
-
Субгіалоїдний крововилив HP:0025239Дуже рідко (<4-1%)
-
Транзиторна ішемічна атака HP:0002326Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагностика включає виключення інших причин запалення очей. Тести можуть включати аналізи крові (загальний аналіз крові, ШОЕ, цукор крові, коагулограма), візуалізацію грудної клітки (рентген або КТ) та пробу Манту на туберкульоз, електрофорез гемоглобіну на серповидноклітинну хворобу, а також тести на саркоїдоз, вовчак, сифіліс та ВІЛ.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії. Варіанти включають спостереження, стероїди (пероральні або ін'єкційні) для зменшення запалення, лазерну фотокоагуляцію для закриття аномальних кровоносних судин та вітректомію для видалення крові з ока. Також можуть використовуватися ін'єкції анти-VEGF. У деяких випадках розглядається протитуберкульозна терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають оклюзію гілки центральної вени сітківки, хворобу Бехчета, саркоїдоз, туберкульоз, сифіліс, серповидноклітинну ретинопатію, діабетичну ретинопатію та інші. Вони виключаються за допомогою специфічних тестів.
