Клінічне визначення
Дедиференційована ліпосаркома — це рідкісний і агресивний тип раку, що починається з жирових клітин. Зазвичай вона починається як повільніше зростаюча пухлина (високодиференційована ліпосаркома), а потім перетворюється на більш небезпечну форму. Найчастіше локалізується в заочеревинному просторі.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середня річна захворюваність становить 0,27, а діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації пухлини. У заочеревинному просторі вона може спричиняти відчуття переповнення, біль у животі або збільшення живота в об’ємі. У міру зростання вона може тиснути на сусідні органи, що призводить до таких проблем, як запор або утруднене сечовипускання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу та відрізнення її від інших сарком потрібна біопсія, під час якої видаляють невеликий фрагмент пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення всієї пухлини. Променева терапія може застосовуватися до або після операції, щоб допомогти знищити залишкові ракові клітини. Іноді використовують хіміотерапію, особливо якщо рак поширився.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи ліпосаркоми (як-от високодиференційована або міксоїдна), інші саркоми (наприклад, лейоміосаркома або злоякісна фіброзна гістіоцитома) та доброякісні жирові пухлини (ліпоми).
