Клінічне визначення
Хордома — це рідкісний тип раку, який повільно росте в кістках хребта або основи черепа. Вона походить із залишкових клітин нотохорду — структури, що формується під час раннього розвитку.
Епідеміологія та поширеність
У Сполучених Штатах середньорічна захворюваність становить 0,06 на 100 000 населення, а діапазон — менше 1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. Пухлини в основі черепа часто спричиняють головний біль та проблеми з рухом очей або іншими функціями черепних нервів. Рідко вони можуть викликати витік спинномозкової рідини з носа. Пухлини в шиї спричиняють біль у шиї, плечі або руці, іноді — труднощі з ковтанням. Вони також можуть здавлювати спинний мозок або нерви, що призводить до слабкості, оніміння або болю. Пухлини в середньому або нижньому відділі спини викликають локалізований біль і можуть призвести до переломів або неврологічних проблем. Крижові пухлини (в області куприка) спричиняють біль і можуть впливати на функції сечового міхура, кишечника або статеву функцію.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як рентген, КТ та МРТ, щоб побачити пухлину. МРТ найкраще показує розмір і розташування пухлини. Біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) часто необхідна для підтвердження діагнозу. Під час біопсії вживають заходів, щоб уникнути поширення пухлинних клітин.
Лікування та терапія
Найкращим лікуванням є хірургічне видалення всієї пухлини з чистим краєм здорової тканини. Якщо повне видалення неможливе, операція зі зменшення розміру пухлини може допомогти полегшити симптоми. Променева терапія зазвичай проводиться після операції, щоб знизити ризик рецидиву. Використовуються спеціальні види опромінення, такі як протонна терапія, для захисту прилеглих нервів. Хіміотерапія не дуже ефективна, але може застосовуватися в клінічних випробуваннях. Рекомендується довічне спостереження з МРТ, оскільки хордоми можуть рецидивувати або поширюватися на інші частини тіла.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на хордому, включають доброякісну пухлину з клітин нотохорду, хондросаркому, екхордозис фізаліфору, менінгіому, макроаденому гіпофіза, плазмоцитому, гігантоклітинну пухлину, спінальні метастази та спінальну лімфому.
