Клінічне визначення
Бульозний пемфігоїд — рідкісне автоімунне захворювання шкіри, за якого імунна система організму помилково атакує шкіру, спричиняючи великі пухирі, наповнені рідиною (були), на ділянках, як-от руки, ноги, пахвові западини, пахова ділянка та живіт. Часто супроводжується свербежем і може зникати та з'являтися з часом.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середнє значення точкової поширеності — 25,0; діапазон точкової поширеності — 1–5 / 10 000. Франція: середня річна захворюваність — 2,17; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000. Німеччина: середня річна захворюваність — 1,34; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000; середнє значення точкової поширеності — 25,93; діапазон точкової поширеності — 1–5 / 10 000. Швейцарія: середня річна захворюваність — 1,21; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000. Велика Британія: середня річна захворюваність — 4,3; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000.
Клінічні прояви
На ранній стадії в людей може бути свербіж середньої або тяжкої інтенсивності з кропив'янкою чи горбиками або без них. Протягом тижнів або місяців з'являються пухирі, зазвичай у пахвових западинах, на внутрішній поверхні передпліч, внутрішній поверхні стегон, тулубі та животі. Пухирі напружені, шириною до 1–4 дюймів, можуть містити прозору або кров'янисту рідину. Вони тримаються кілька днів, перш ніж укритися кірками. На відміну від деяких інших бульозних захворювань, шкіра не відшаровується при терті (негативний симптом Нікольського). У деяких людей, особливо дітей, пухирі можуть бути лише на кистях, стопах або вульві. Гарячка або інші системні симптоми рідкісні, якщо захворювання не тяжке.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Екзематозний дерматит HP:0000964Дуже часто (99-80%)
-
Еритема HP:0010783Дуже часто (99-80%)
-
Зниження маси тіла HP:0001824Дуже часто (99-80%)
-
Кропив'янка HP:0001025Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують бульозний пемфігоїд шляхом огляду шкіри та лабораторних досліджень. Біопсію шкіри (взяття невеликого фрагмента шкіри) досліджують під мікроскопом і зі спеціальним забарвленням (пряма імунофлуоресценція) для виявлення імунних депозитів. Це найкращий спосіб підтвердити діагноз. Аналізи крові (ELISA) можуть виявляти специфічні антитіла (BP180 і BP230), які часто зустрічаються при цьому захворюванні. Іноді тест із сольовим розщепленням шкіри (salt-split skin) допомагає відрізнити його від подібних станів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, наскільки уражена шкіра. При легкому перебігу (менше 20% площі поверхні тіла) застосовують сильні стероїдні мазі/креми (наприклад, клобетазол), часто разом із нікотинамідом та антибіотиком (тетрациклін, міноциклін або доксициклін). При поширеному ураженні призначають пероральні стероїди (преднізон), починаючи з помірної дози та поступово знижуючи її протягом 6–9 місяців. Якщо стероїди не працюють або їх не можна застосовувати, можуть використовувати інші препарати, як-от азатіоприн, мікофенолат, метотрексат або ритуксимаб. У тяжких випадках можуть допомогти внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) або омалізумаб.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати бульозний пемфігоїд, включають лікарські реакції, контактний дерматит, кропив'янку, укуси комах, інші автоімунні бульозні захворювання (наприклад, вульгарну пухирчатку), коросту та шкірні інфекції (наприклад, бульозний імпетиго). У дітей також можливі бульозний епідермоліз і мастоцитоз. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
